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咨询报告样本




患者: XX

时间: XX
医生: XX
咨询疾病:原发性纵隔大细胞B细胞淋巴瘤

患者现年16岁, 在诊断恶性肿瘤前患有1年多复发性胸痛 。2014年10月胸片显示正常,表明当时的恶性肿瘤不存在。 2016年1月7日的胸部X射线透视发现上纵隔上有大量肿块。胸部CT确定为肿瘤(10.2×6.9cm),并影响到上腔静脉和右主干支气管。

病理诊断为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤。 CD20,BCL-2,BCL-6,CD30和c-myc表达均显示。她于二月份开始接受R-ECHOP治疗。 2016年2月26日进行的CT扫描显示,肿瘤的测量尺寸为6.6厘米×4.6厘米。 2016年3月22日,开始R-ECHOP的第二个周期。2016年4月15日进行的CT扫描显示肿瘤进一步缩小,测量尺寸为为4.8 x 3.3厘米。 4月18日,患者开始EPOCH + R治疗。

原发性纵隔大细胞B细胞淋巴瘤(PMLBL)是非霍奇金淋巴瘤中在病理和临床亚型上很独特的一种。临床上,PMLBL通常呈大体积的纵隔肿瘤,通常压缩气管,支气管和上腔静脉。 PMLBL主要在年轻女性诊断(高峰期发病率从28岁到35岁)。这是儿童罕见的疾病,不具备大型临床数据。 PMLBL中的恶性细胞来源于胸腺B细胞。肿瘤通常表达为CD79a,CD19,CD2和CD22。 PMLBL肿瘤不具有CD5或CD10。 患者的临床,放射学和免疫表型报告与PMLBL预期的一致。

PMLBL中无事件生存率在65%至75%范围内。在使用利妥昔单抗(rituximab)之前发表的较早研究表明,儿童中PMLBL的存活率比其他B细胞淋巴瘤差些。利妥昔单抗与标准治疗的并入在很大程度上比之前的治疗方案具有显著改善。

儿童肿瘤小组(the Children’s Oncology Group)网站上未发表的数据中包含7项国际研究中接受治疗的118例PMLBL患者的单次登记结果。 59%的患者是女性,平均年龄为14.5岁。这些研究中有一个有趣的发现是,与患者的临床病程类似,许多患者在经历了几个化疗周期后仍有残留的肿块。由于没有足够的患者数量来确定残留量与生存率的关系。 有几例患者进行了活检检查。当发现还有活跃的癌细胞时,治疗药量随之加大了。这不是治疗建议,只是一个临床观察。

预测预后的因素包括LDH大于500 U / L(患者为488),肿瘤大小为10 cm(患者为10.2),存在主动脉瘤(患者报告无)。具有一个或多个预后因素的患者无事件生存率为57%,而不具有预后因素的患者生存率为83%。当解释这些结果时,需要注意的是,患者的肿瘤数据距离截止值仅为0.2cm,这些数据是在使用利妥昔单抗之前。

2006年,Dunleavy等在美国血液学会年会上发表了关于44患者使用利妥昔单抗用剂量调整EPOCH(DA-EPOCH)治疗后PMLBL患者数据。在这个小组中,无事件和总体生存率分

别为91%和100%。几项后续研究证实,利妥昔单抗确实显著改善了无事件和总体生存率。在MinT研究的年轻患者中,利妥昔单抗提高了完全缓解率,降低了进行性疾病的发病率,并将总体生存率提高到了89%。

我建议患者完成6个周期的治疗(即已经完成的4个周期和EPOCH-R的2个额外周期)。考虑到Dunleavy报告中使用的剂量调整,根据患者迄今为止耐受治疗的情况,患者应该能够承受更高剂量的治疗。如果治疗结束时肿瘤大小保持不变,我推荐PET扫描来确认。如果没有PET扫描可用,可以使用活检。如果还有残留肿瘤,将需要额外的化疗和/或辐射治疗。基于患者目前的状况,预计会有残留肿瘤,进行PET扫描是必不可少的。

DPR医疗健康为您解答了问题,提出了有效治疗方案。谢谢选择我们的服务。















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